Desafortunadamente este tipo de enfermedades denominadas como ‘raras’ afectan, en
conjunto, a miles de personas alrededor del mundo. Son 6,172 las que están censadas y se
consideran raras cuando tienen una prevalencia de 5 por cada 10,000 habitantes

De entre todas ellas son muchas las que pueden perjudicar al oído directa o indirectamente.
Entre todas ellas, desde Oir Vital, queremos destacar las siguientes:

Enfermedades raras del oído:

Neurofibromatosis tipo 2: Es una afección genética que afecta al sistema nervioso
central. Las personas que sufren de esta enfermedad comienzan a desarrollar
tumores. El más conocido es el tumor Schwannoma vestibular que se desarrolla en
el nervio que transporta información desde el oído interno hasta el cerebro. Estas
personas pueden sufrir de pérdida de audición progresiva, timbres en el oído o
trastornos de equilibrio. Normalmente aparece por primera vez entre los 18-24 años
en uno de los oídos, pero con el paso de los años puede llegar a afectar a ambos. El
tipo de tratamiento que requiere es muy intenso, pues se trata de un seguimiento de
por vida y con un bajo porcentaje de esperanza de vida.

● Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior: También llamado
Síndrome de Minor, esta enfermedad afecta principalmente al sentido del oído. Los
pacientes que la sufren sienten vértigo causado por ruidos fuertes o por acciones tan
cotidianas como pueden ser toser o estornudar que aumentan la presión del oído
medio. También presentan una sensación constante de oscilación y desequilibrio.
Para aliviar esta sensación tan molesta la medicina sugiere un tratamiento por el que
se trata de reducir la sensación de vértigo y de movimiento de objetos.

● Síndrome de Susac: Tiene diferentes síntomas y no todos tienen porqué aparecer a
la vez para que se diagnostique esta enfermedad. Se caracteriza por provocar una
disfunción en el sistema nervioso central, oclusiones de ramas arteriales retinianas e
hipoacusia neurosensorial. Comienza provocando migrañas y en lo relacionado con
el oído puede provocar pérdida de audición en las frecuencias medias y bajas que
percibimos del medio. Puede aparecer en cualquier momento de nuestra vida pero la
edad media es de 32 años. Su diagnóstico puede ser confuso lo que conlleva a una
solución tardía y su tratamiento no está especificado pues tampoco se tiene claro
cuál es su etiología.

Todas ellas son ejemplos de enfermedades raras que afectan de diversas formas al oído.
Por regla general, tienden a tener un tratamiento que ayuda a los pacientes a aliviar su dolor
y lograr combatir la enfermedad. Pero existen otras cuyas expectativas son tan bajas que
los avances científicos solo pueden ayudar a mitigar el sufrimiento de las personas que lo
padecen.